TRPharm版曲恩汀(Syprine)治疗效果怎么样?患者怎么停药有什么需要注意的吗?
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2025-12-15
曲恩汀(Syprine)是一种铜螯合剂,主要用于治疗威尔逊病(肝豆状核变性),通过促进铜排泄改善症状。其治疗效果显著但需长期用药,停药需谨慎评估并逐步减量,同时密切监测铜代谢指标。
(1)疗效表现
曲恩汀可有效降低血清游离铜水平,改善神经系统症状和肝功能异常。多数患者在治疗3-6个月后可见症状缓解,但需持续用药维持疗效。
(2)疗效监测
治疗期间需定期监测24小时尿铜排泄量、血清游离铜及肝功能。理想疗效表现为尿铜维持在250-500μg/24h,血清游离铜<10μg/dL。
(1)停药指征
仅在铜代谢指标持续正常至少1年且无临床症状时考虑减停,需由专科医生评估决定。突然停药可能导致铜蓄积反弹。
(2)停药方法
应采用渐进式减量,每2-3个月减少250mg剂量,直至完全停药。减量期间需加强监测尿铜和血清铜蓝蛋白。
(3)停药后监测
停药后第1年每3个月复查铜代谢指标,之后每6个月复查。如出现指标异常或症状复发,需立即重启治疗。
(4)特殊人群
妊娠期患者不应停药,但可酌情减量。儿童患者停药后复发风险较高,需延长监测周期至成年。